Sindrom Dravet (sebelumnya dikenal sebagai severe myoclonic epilepsy of infancy) adalah kelainan epilepsi yang terjadi pada tahun pertama kehidupan. Awalnya, ada kecurigaan bahwa vaksinasi dapat memicu kejang demam pada sindrom Dravet, namun penelitian lebih lanjut menunjukkan bahwa vaksin hanya berperan sebagai pemicu kejang, bukan penyebab utama.

Diagnosis sindrom Dravet didasarkan pada beberapa kriteria, termasuk kejang mayor multipel yang sering diprovokasi oleh demam sebelum usia satu tahun, dengan jenis kejang umum, klonik unilateral, fokal, atau mioklonik, kadang disertai dengan status epileptikus. Pada EEG, latar belakang dapat normal atau menunjukkan perlambatan sebelum usia dua tahun, sementara bangkitan interiktal sering bersifat fokal, multifokal, atau umum, dan muncul setelah usia dua tahun. Hasil rekaman iktal bergantung pada jenis kejang yang dialami. Pasien mengalami perkembangan normal sebelum timbulnya kejang, tetapi setelah itu sering kali mengalami gangguan perkembangan kognitif dan perilaku yang signifikan.

Terapi farmakologis yang direkomendasikan meliputi penggunaan asam valproat, klobazam, fenfluramin, atau stiripentol sebagai lini pertama, dan levetiracetam, zonisamide, bromide, klonazepam, kanabidiol, atau topiramate sebagai lini kedua. Sedangkan obat-obatan yang memblokir kanal sodium seperti karbamazepin, okskarbazepin, lamotrigin, dan fenitoin dikontraindikasikan untuk pasien Sindrom Dravet. Terapi non-farmakologis seperti diet ketogenik dan stimulasi nervus vagus juga dapat dipertimbangkan karena dapat membantu mengurangi gejala pada pasien.

Penulis: Kristy Iskandar, Agung Triono, Elisabeth Siti Herini

Penerbit: UGM Press, 2025

Kategori: Kedokteran Umum

ISBN: 978-623-359-554-4

SKU: BRD23483

Bahasa: Indonesia

Dimensi: 15,5 x 23 cm l Softcover 

Tebal: xiv, 198 hlm | HVS

Harga: 99.000